Вовчак не вовк — в ліс не втече

gomez_500x375Популярна поп-співачка Селена Гомес розповіла, що хвора на вовчак і пройшла курс хіміотерапії. Саме лікування стало причиною її тимчасового відходу зі сцени, а не боротьба з залежностями або розрив з іншою зіркою — Джастіном Бібером, як припускали деякі. (Чутки поповзли після того, як 23-річна співачка скасувала тур в 2013 році, включав Росію та Австралію.)

Говорячи про вовчаку, зазвичай мають на увазі системний червоний вовчак (ВКВ). Це важке захворювання, шкідливу сполучну тканину, важко піддається діагностиці. Імунна система пацієнта продукує антинуклеарні антитіла проти компонентів ядер власних клітин. У першу чергу страждають шкіра, суглоби і внутрішні органи. «Ні в однієї іншої хвороби немає такого широкого спектра клінічних проявів», — говорить Йозеф Смолен (Josef Smolen) з Віденської багатопрофільної лікарні (Vienna General Hospital). Він вважає, що системний червоний вовчак — найскладніше захворювання у світі.

Існують і інші хвороби, називають вовчак. Серед них вовчак звичайна або вульгарна (Lupus vulgaris), також відома як шкірний туберкульоз. Список відомих людей, пов’язаних з вовчак, включає багатьох відомих людей: серед музикантів вказані, наприклад, Бетховен і Майкл Джексон.

СИМПТОМИ І УСКЛАДНЕННЯ

Симптоми ВКВ різноманітні і можуть сильно відрізнятися за своєю вираженості. Найчастіші — підвищена стомлюваність, болі в суглобах, набряки і висип, яка часто проявляється на обличчі і називається волчаночно «метеликом». Захворювання нерідко носить хвилеподібний характер: ремісія змінюється новими загостреннями. Але навіть слабкі прояви хвороби істотно погіршують якість життя.

У багатьох пацієнтів розвивається вовчаковий нефрит, викликаний хронічним запаленням нирок. Через те, що аутоантитіла ушкоджують судини і серце, у пацієнтів з ВКВ підвищується ризик виникнення серцево-судинних захворювань. Вовчак, виявлена ​​під час вагітності, збільшує ризик ускладнень, наприклад, прееклампсії, передчасних пологів, викиднів, мертвонародження, а також народження дитини з синдромом неонатальної вовчака.

СХИЛЬНІСТЬ

Вчені не можуть назвати основну (і вже тим більше єдину) причину розвитку ВКВ. Є думка, що розвиток хвороби можуть спровокувати зовнішні фактори, такі як ультрафіолет, інфекції (наприклад, вірус Епштейна-Барр), куріння. Згубний вплив можуть надати і гормональні зміни жіночого організму.

Свій внесок вносять також генетичні чинники, дія яких підсумовується з зовнішніми. Виявилося, що навіть у представників різних етнічних груп ВКВ протікає неоднаково. Як правило, білошкірі європейці хворіють рідше, ніж жителі Африки, Карибського басейну чи Азії. Крім того, у них більше виражені шкірні прояви, зокрема світлочутливість і висип на вилицях. У латиноамериканців ж, наприклад, і у вихідців з Африки та Азії частіше зустрічаються ниркові, гематологічні, серозні, психоневрологічні та імунологічні прояви.

Однією з тем, що підштовхнули дослідників до вивчення генетичної схильності, було те, що 9 з 10 хворих — жінки. Зараз з вовчаком пов’язують присутність в генах рецепторів естрогенів певних поліморфізмів.

Крім того, викликати вовчак можуть різні мутації в клітинах імунної системи. Прикладом цього може служити фактор, ингибирующий міграцію макрофагів. Деякі поліморфізми цього гена беруть участь у посиленні активації і міграції макрофагів у вогнище запалення.

ЛІКУВАННЯ

Кілька десятиліть тому вважалося, що ВКВ неминуче призводить до загибелі протягом декількох років. Зараз, незважаючи на те, що вилікувати захворювання все ще не можна, з’явилися препарати, здатні полегшити симптоми хвороби і зменшити шанси пошкодження органів. Крім того, завдяки сучасним лікам, тривалість життя пацієнтів з вовчаком збільшилася. Сучасні препарати на основі кортизону володіють набагато меншою кількістю побічних ефектів, ніж ліки попереднього покоління, пояснює Георг Стаммволл (Georg Stummvoll) з Віденської багатопрофільної лікарні (Vienna General Hospital).

Більшості хворих рекомендують вести здоровий спосіб життя, а також приймати антималярійного препарат гидроксихлорохин, кортикостероїди і імунодепресанти.

У деяких випадках можуть призначити навіть хіміотерапію, наприклад, циклофосфамід і метотрексат. Коментуючи ситуацію Селени Гомес, Джоан Меррілл (Joan Merrill), медичний директор Американського фонду вивчення вовчака (LupusFoundationofAmerica), повідомляє, що хіміотерапія може дуже швидко зупинити агресивні прояви хвороби, а її дози зазвичай менше тих, що призначаються при онкологічних діагнозах.

Рання діагностика

Кілька років тому у 18-річної Тіффані Батісти Петерсон (Tiffany Batista Peterson) з Нью-Йорка виникла найсильніша біль. Сімейний лікар поставився до її скаргам зневажливо і пробурмотів щось про дітей, спраглих уваги до себе.

До 24 років через виснажливої ​​болю Тіффані довелося залишити навчання в коледжі. «Одного ранку я не змогла встати з ліжка, — розповідає Тіффані, — мені довелося дзвонити мамі, щоб вона відвела мене у ванну. Я виявилася майже прикута до ліжка на два місяці. Я не могла ходити. Мені доводилося чекати, щоб хто-небудь відвів мене митися або приніс їжу. Я не розуміла, то відбувається з моїм тілом ». Пізніше біопсія показала, що у дівчини розвинувся вовчаковий нефрит. Зараз Тіффані отримала інвалідність, але все ж залишається активною настільки, наскільки може собі дозволити. Непоставлений вчасно діагноз затримав необхідне при ВКВ лікування на шість років.

Кендіс Фельдман (Candace Feldman), що займається вивченням системного червоного вовчака, вважає, що своєчасно розпочате лікування і раннє виявлення деяких проявів захворювання, допоможе знизити частоту розвитку серйозних ускладнень.

Чи зможе визнання Селени Гомес призвести такий же ефект, як і публічні заяви Анджеліни Джолі про спадкове раку молочної залози? Якщо так, то, можливо, більше пацієнтів і лікарів будуть уважніше ставитися до симптомів, асоційованим на системний червоний вовчак.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *